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Präfibrotische Primäre Myelofibrose
(präPMF oder earlyPMF)

Die präfibrotische Primäre Myelofibrose (präPMF) gehört zu den seltenen, chronischen Myeloproliferativen Neoplasien (MPN), ist also eine Erkrankung des Knochenmarks. Bei der präPMF liegt eine Überproduktion der Zellen vor; die Verfaserung im Knochenmark ist nur schwach ausgeprägt. In der Regel entwickelt sich die präPMF über einen längeren Zeitraum von Jahren bis Jahrzehnten zu einer voll ausgeprägten Primären Myelofibrose, die unter anderem durch Vermehrung von Bindegewebszellen und -fasern im Knochenmark gekennzeichnet ist.

Wie wird die präPMF diagnostiziert?

Zusätzlich zu der normalen Blutuntersuchung ist die Knochenmarkuntersuchung und eine Genuntersuchung auf relevante Mutationen (Veränderungen im Erbgut) zur weiteren Abklärung bzw. Absicherung der Diagnose unerlässlich. Die für präPMF relevante Mutationen sind JAK2-, CALR- sowie MPL-Mutation.

Wichtig ist ebenfalls der Bauch-Ultraschall, um die Größe von Leber und Milz zu beurteilen.

Was sind die Symptome von präPMF?

Die präPMF-Patient:innen haben oft keine Beschwerden. Man entdeckt die Krankheit manchmal zufällig bei einer Blutuntersuchung, weil die Zahl der Blutplättchen zu hoch ist. Typische Beschwerden, die zum Zeitpunkt der Diagnose bestehen können, sind ähnlich wie bei den anderen MPN-Erkrankungen. Das sind Müdigkeit, Erschöpfung, Nachtschweiß, Knochenschmerzen, Durchblutungsstörung, Schmerzen im linken Oberbauch durch die Milzvergrößerung sowie Juckreiz.

Wir wird die präPMF therapiert?

Es ist schwierig, eine allgemeingültige Behandlungsempfehlung für alle präPMF-Patient:innen zu geben, da die Therapie individuell, je nach Klinik, Komplikation und anderer Begleiterkrankung, abgestimmt werden muss. Die Therapieziele sind: Symptomkontrolle, Vermeidung von Komplikationen und Verbesserung der Lebensqualität.

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