Myeloproliferative Erkrankungen

Unter dem Begriff "Myeloproliferative Neoplasien" (MPN) werden verschiedene Krankheitsbilder zusammengefasst, deren gemeinsames Merkmal eine gesteigerte Produktion von Blutzellen ist. Ursache dieser Überproduktion ist eine genetische Veränderung der blutbildenden Stammzellen im Knochenmark. Zu den häufigsten Formen der MPN zählen die essenzielle Thrombozythämie (ET), die Polyzythämia vera (PV), die primäre Myelofibrose (PMF) und seit 2016 nach der neuen WHO-Klassifikation die präfibrotische Primäre Myelofibrose (präPMF).
Die Erbgutveränderung wirkt sich je nach Erkrankung unterschiedlich aus. Während bei der Essenziellen Thombozythämie vorwiegend die Thrombozyten (Blutplättchen) vermehrt auftreten, kommt es bei der Polycythaemia vera zu einer gesteigerten Produktion der Erythrozyten (rote Blutkörperchen). Bei der präfibrotischen Primären Myelofibrose liegt eine Überproduktion der Zellen vor und bei Primären Myelofibrose steht die Vermehrung von Bindegewebszellen und -fasern im Vordergrund.